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Síndrome de Dunnigan (Lipodistrofia Familiar Parcial)

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Síndrome de Dunnigan o Lipodistrofia Familiar Parcial. Diabetes

El síndrome de Dunnigan o Lipodistrofia Familiar Parcial, es producido por una mutación de herencia autosómica dominante y cursa con resistencia a la insulina. El paciente tiene una alteración a nivel del gen 1q21 lo que produce fenotipicamente una acumulación de grasa a nivel de cara y cuello con adelgazamiento de miembros y glúteos dando un aspecto de cara en “Luna Llena” similar al síndrome de Cushing.

Dunnigan
Síndrome de Dunnigan – Lipodistrofia Familiar Parcial

 

Caracteristicas del Síndrome de Dunnigan.

Los pacientes con síndrome de Dunnigan o Lipodistrofia Familiar Parcial  presentan resistencia marcada a la Insulina desde edades tempranas. Al presentar aumento de peso se puede confundir con casos de diabetes juvenil de comportamiento adulto tipo MODY. Suelen tener hipertrigliceridemia (triglicéridos altos) y esteatosis hepática (acúmulos de grasa en el hígado). Tienen también un riesgo coronario aumentado por que lo pueden presentar episodios de cardiopatía isquémica aguda a edades tempranas. Se puede asociar también a enfermedad de ovario poliquístico, hirsutismo e hipertensión arterial.

Un motivo de consulta frecuente es el aumento del volumen cervical que tiene una gran repercusión estética. A la exploración no hay evidencia de bocio y suele presentar acantosis nigricans secundaria a la resistencia a la insulina.

Lipodistrofia Familiar Parcial
Síndrome de Dunnigan

Ante la sospecha de un síndrome de Dunnigan es necesario realizar los estudios genéticos específicos para su correcta clasificación. La Leptina habitualmente se encuentra muy baja lo que puede servir para orientar el diagnostico antes de las pruebas genéticas.

Tratamiento del Síndrome de Dunnigan o Lipodistrofia Familiar Parcial.

El tratamiento suele estar orientado a controlar los niveles de glucemia y lípidos. Al principio responden correctamente a los antidiabéticos orales, sin embargo con el aumento progresivo de peso pueden llegar a ser de muy difícil control. La administración de Leptina consigue revertir parcialmente las alteraciones metabólicas. Hay que tratar de ser extrictos en el control de la Diabetes por su riesgo cardiovascular aumentado.

No es fácil realizar el diagnóstico, sin embargo es necesario estar alerta a las alteraciones físicas de estos pacientes para que acompañados de trastornos hepáticos y resistencia a la insulina podamos hacer el diagnostico del Síndrome de Dunnigan (Lipodistrofia familiar parcial) e iniciar el tratamiento específico.

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