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Miocardiopatía espongiforme

La Miocardiopatía espongiforme o no compactada, es un tipo de miocardiopatía muy infrecuente. En la mayoría de los casos es de origen congénito por la no compactación del miocardio

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Miocardiopatía no compactada
La Miocardiopatía espongiforme o no compactada, es un tipo de miocardiopatía muy infrecuente. En la mayoría de los casos es de origen congénito por la no compactación del miocardio

La Miocardiopatía espongiforme o no compactada, es un tipo de miocardiopatía muy infrecuente. En la mayoría de los casos es de origen congénito por la no compactación del miocardio en el periodo embrionario generando trabéculas separadas que permiten el paso de la sangre del ventrículo como si fuese una esponja.

La corriente norteamericana la clasifica dentro del grupo de las miocardiopatías congénitas, sin embargo, debido a casos diagnosticados en adultos, incluso con ecocardiografías previa sin la alteración, se plantea que puede ser también adquirida por lo que en Europa está entre las miocardiopatía no clasificadas.

Cuando el diagnostico es congénito e suele asociar con otras manifestaciones de malformación o desarrollo inadecuado (bajo peso, talla pequeña, alteraciones neurológicas).

El diagnostico de la miocardiopatía espongiforme se realiza principalmente a través de:

  • Ecocardiograma trastorácica: Grandes trabéculas marcadas, en número de 3 o más y con una razón miocardio no compactado-compactado de más de 2. La presencia de perfusión entre las trabéculas.
  • Resonancia magnética cardiaca. Razón entre capas no compactadas y compactadas de más de 2,3. y el porcentaje de la Masa VI espongiforme de más del 20% de la masa de VI normal.

El pronostico solía ser muy malo, sin embargo con diagnósticos cada vez más temprano se logran frenar las complicaciones. Existe siempre la alternativa del trasplante cardíaco como solución definitiva en casos de mala evolución.

La principales causas de mal pronostico en los pacientes con miocardiopatía espongiforme o miocardiopatía no compactada son:

  • Edad avanzada en el momento de presentación clínica.
  • Capacidad funcional disminuida (NYHA III-IV).
  • Arritmias ventriculares sostenidas.
  • Razón  elevada entre capas no compactadas y compactadas.
  • Mayor números de segmentos ventriculares alterados.
  • La presencia de valvulopatias.

El tratamiento de la miocardiopatía espongiforme está enfocado en la evitar la progresión de la insuficiencia cardíaca y en evitar las complicaciones tromboembolicas. El único tratamiento curativo disponible actualmente es el trasplante cardiaco.

9 COMENTARIOS

  1. a mi me han diagnosticado esta enfermedad, el trasplante no me lo han nombrado y el desfibrilador interno tambien, tambien es verdad q es una enfermedad muy desconocida, vamos q yo no tengo nada claro pq me encuentro perfectamente, me dicen q puedo hacer vida normal, pero me limitan el deporte, para mi eso ya no es vida normal, en definitiva cada vez q me monto en una bici me encomiendo a la virgen, para que no me pase nada.

  2. hola tambien puede pasar en algunos casos como adolecentes les puede presentar esta enfermedad a temprana edad . Como en mi caso a los 13 años me lo descubrieron , pero yo no hago drama mientras tome mis pastillas ,me tome la presion y las revisiones al doctor estoy bien .Gracias por esta pagina

  3. Me diagnosticaron esta enfermedad y en el ultimo estudio me salieron calcificaciones en la aorta y un Fraccion de Eyeccion menor a 25%. Hacer esfuerzo empeoraria mi situación?

  4. Yo tengo una miocardiopatia no compactada complicada padeci un infarto agudo de miocardio y luego a los 2 años 2 ictus cerebrales y aun tomando simtron.Es una patologia muy desconocida me la diagnosticaron con 29 años ahora tengo 38 .Intento hacer vida normal con mis limitaciones.

  5. Mi hijo nació con esta enfermedad, aunq el doctor me dijo que si habían otros casos solo duro 2 meses 8 días. El día q le dieron el alta ese día murió en la casa. Simplemente cuando lo vi ya estaba muerto no sé que fue lo que le paso. Yo creía que podía vivir con esa enfermedad, pero no fue así.

  6. A mi me lo an diagnosticado una miocardiopatía dilatada no compactada y solo me funciona el 28 %.
    Tomo un copon de medicamentos, pero voy funcionando sin dejar la caminata diaria o la vici estatica.
    Tengo 58 años y me lo he tomado con filosofía y que sea lo dios quiera.
    Bueno animos a todos y un cordial saludo.

    • Me he dejado de comentar que llevo un DAI implantado y esto me da una cierta tranquilidad.
      La base de nuestra patología esta en la alimentación y el ejercicio físico moderado y constante.

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